Parálisis supranuclear progresiva: síntomas, diagnóstico y tratamiento

La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es un raro trastorno degenerativo del sistema nervioso central, conocida también como Síndrome de Steele-Richardson-Olszewski, que deteriora progresivamente los movimientos oculares voluntarios y produce bradicinesia, rigidez muscular con distonía axial progresiva, parálisis seudobulbar y demencia. De hecho, como aclara el doctor Hector A. Gonzalez-Usigli, del Centro Médico Nacional de Occidente (México), en el Manual MSD, "el primer síntoma puede ser la dificultad para mirar hacia arriba o hacia abajo sin mover el cuello o la dificultad para subir y bajas escaleras".

E insiste: "Los movimientos oculares voluntarios, sobre todo la mirada descendente, son difíciles, pero los movimientos oculares reflejos verticales desencadenados por el movimiento pasivo de la cabeza (flexión cervical, extensión) no se afectan". 

El Instituto Nacional de Enfermedades Neurológicas y Accidentes Cerebrovasculares de EEUU (NINDS, por sus siglas en inglés), recuerda: "Está causada por un daño a las células nerviosas en áreas del cerebro que controlan el pensamiento y los movimientos corporales. Es parte de una familia de trastornos neurológicos llamados parkinsonismo atípico y pertenece a la categoría de trastornos frontotemporales".

Diferente al párkinson 

La PSP es diferente de la enfermedad de Parkinson, aunque algunos de sus síntomas son similares. Suele comenzar entre los 60 y los 70 años, más tarde que cuando se manifiestan los síntomas del párkinson. Empeora rápidamente y la mayoría de las personas afectadas desarrollan una discapacidad grave entre tres y cinco años después de la aparición de los síntomas. La PSP puede provocar complicaciones graves, como neumonía, asfixia o lesiones en la cabeza por caídas.

Como comentábamos anteriormente posee unos síntomas específicos. La Clínica Mayo de EEUU los resume: 

• Pérdida del equilibrio al caminar.
• Tendencia a caerse hacia atrás en la etapa inicial de la enfermedad.
• Incapacidad para dirigir correctamente la mirada. Las personas afectadas pueden no ser capaces de mirar hacia abajo o tener visión borrosa o doble. Esta dificultad para enfocar los ojos puede provocar que algunas personas derramen comida o parezcan no interesadas en la conversación debido a la falta de contacto visual.

Otros síntomas de la parálisis supranuclear progresiva varían y pueden parecerse a los de la enfermedad de Parkinson y la demencia. Estos empeoran con el tiempo y pueden incluir los siguientes:

• Rigidez, especialmente del cuello, y movimientos torpes.
• Caídas, especialmente hacia atrás.
• Habla lenta o arrastrada.
• Problemas para tragar, lo cual puede causar arcadas o atragantamiento.
• Sensibilidad a la luz brillante.
• Dificultad para dormir.
• Pérdida de interés en actividades placenteras.
• Conducta impulsiva, o reír o llorar sin ningún motivo.
• Dificultades con el razonamiento, para resolver problemas y tomar decisiones.
• Depresión y ansiedad.
• Una expresión facial de sorpresa o miedo, provocada por la rigidez de los músculos faciales.
• Mareos.

Esta institución admite: "Se desconoce la causa de la enfermedad. Los síntomas son consecuencia del deterioro de las células en algunas zonas del cerebro, especialmente en las que ayudan al cuerpo a controlar los movimientos y los pensamientos. Los investigadores han descubierto que las neuronas cerebrales dañadas de las personas quel a  padecen tienen cantidades excesivas de una proteína denominada tau. Estas también se encuentran en otras enfermedades neurológicas, como la enfermedad de Alzheimer".

En raras ocasiones, la PSP se presenta dentro de una familia. Sin embargo, no hay un vínculo genético claro, y la mayoría de las personas que la sufren no heredaron el trastorno.

Diagnóstico y tratamiento

El NINDS admite que "de momento no hay pruebas de laboratorio o de imágenes específicas para diagnosticarla definitivamente. A menudo es difícil el dictamen de la enfermedad porque sus síntomas pueden ser muy parecidos a los de otros trastornos del movimiento, y puede ser que algunos de los mismos más característicos no aparezcan nunca o lleguen tarde". 

Es por ello que "el diagnóstico inicial se basa en la historia clínica y en un examen físico y neurológico de la persona. Los estudios diagnósticos, como las imágenes por resonancia magnética, pueden mostrar una reducción en la parte superior del tronco encefálico. Otros exámenes de imágenes pueden ver la actividad cerebral en las regiones de degeneración conocidas", recueda la institución.

Finalmente, como recuerda el Dr. Hector A. Gonzalez-Usigli, "el tratamiento de la patología se centra en aliviar los síntomas pero no es satisfactorio. En ocasiones, fármacos como la levodopa o la amantadina alivian parcialmente la rigidez. La fisioterapia y la terapia ocupacional pueden ayudar a mejorar la movilidad y la función y reducir el riesgo de caídas".