¿Qué es la esclerodermia y qué tratamientos existen para combatir esta rara enfermedad?

La esclerodermia está incluida dentro de las consideradas enfermedades raras por su baja incidencia en la población y por el escaso conocimiento existente sobre las causas que la provocan.

Se trata de una enfermedad reumática autoinmune y sistémica, tal como explica la Sociedad Española de Reumatología (SER). Es el propio sistema inmune de la persona que la sufre el que ataca a los tejidos sanos del organismo provocando, entre otras alteraciones, un incremento en la producción de colágeno que acaba resultando perjudicial para el tejido conectivo, que muestra un evidente endurecimiento de la piel. Este es solo uno de los síntomas y de las consecuencias de una enfermedad que puede aparecer a cualquier edad, pero que es algo más frecuente en mujeres que en hombres y suele presentarse entre los 30 y los 50 años.

Tipos de esclerodermia

Existen distintos tipos de esclerodermia, de ahí que el diagnóstico no resulte sencillo (puede tardar años en ser diagnosticada) y que el tratamiento tenga que ser específico e individualizado en cada caso. La Asociación Española de Esclerodermia (AEE) señala la existencia de dos variaciones básicas de esta enfermedad:

• La esclerodermia localizada, que solo afecta a la piel y se puede manifestar en forma de manchas cutáneas o zonas determinadas donde se aprecia un claro engrosamiento de la dermis.
• La esclerodermia sistémica en la que se ven afectados, además, distintos órganos internos. Pulmones, sistema cardiovascular, aparato digestivo, riñón… pueden ver alterado su normal funcionamiento ante un estado avanzado de este enfermedad.

Causas, síntomas y tratamientos

Aunque no se sabe el origen exacto, los investigadores consideran que en la aparición de la dolencia probablemente intervengan factores genéticos y también externos como el tabaco, las situaciones prolongadas de estrés, la exposición permanente al frío o el uso de determinados medicamentos que podrían provocar su empeoramiento.

Los síntomas varían según el tipo de enfermedad y su grado de desarrollo. Una de las primeras señales de alerta es el Fenómeno de Raynaud, que se caracteriza por una alteración en la circulación sanguínea de los dedos de las manos y de los pies, que resulta apreciable a simple vista, porque los dedos cambian de color de manera evidente ante oscilaciones de temperatura (rojo–azul), algo que, además, resulta doloroso. Manchas en la piel, úlceras cutáneas o áreas donde se presenta un anormal grosor o endurecimiento (como si fuese una cicatriz) son también síntomas ante los que hay que actuar sin demora.

El tratamiento siempre va a depender del tipo de esclerodermia y de su nivel de desarrollo. Las avances en fármacos específicos: vasodilatadores, anti fibróticos e inmunodepresores, así como las terapias con células madre son vías de investigación que ya están dando sus primeros resultados y que abren nuevas esperanzas para las personas que sufren esta enfermedad que, no hay que olvidar, tiene también aspectos emocionales y psicológicos significativos que suelen requerir tratamiento especializado.