Qué es el 'síndrome de la persona rígida', el trastorno poco frecuente que padece Celine Dion

 Celine Dion, cantante y actriz canadiense de 53 años, anunciaba este jueves 8 de diciembre en sus redes sociales la reprogramación de sus conciertos de primavera de 2023 para el próximo año y la cancelación de ocho de sus espectáculos de verano 2023 por problemas de salud. "He estado lidiando con problemas con mi salud durante mucho tiempo, y ha sido muy difícil para mí enfrentar estos desafíos y hablar de todo lo que he estado pasando. Me duele decir que no estaré lista para reiniciar mi gira por Europa en febrero", contaba. 

Tal y como explicaba en un emotivo vídeo, la cantante sufre una enfermedad neurológica conocida como síndrome de la persona rígida, una patología que padecen "uno entre un millón" y que afecta a muchos aspectos de su día a día, como caminar o incluso usar correctamente sus cuerdas vocales. "Siempre he sido un libro abierto, y ahora estoy lista para hablar de esto". 

Síntomas y causas de la enfermedad

El síndrome de la persona rígida es una patología caracterizada por "episodios de rigidez y espasmos musculares de los músculos del tronco y de los brazos y piernas, que muchas veces se produce por una sensibilidad aumentada al ruido, al tacto y como una respuesta al sobresalto". Según indica el National Center for Advancing Translational Sciences, esta enfermedad autoinmune afecta más a las mujeres que a los hombres. 

En concreto, provoca que el sistema inmune "ataque su propio sistema nervioso central".Está asociado frecuentemente con otras enfermedades autoinmunes, como la diabetes, la anemia perniciosa, la tiroiditis o el vitíligo. Este síndrome suele comenzar entre los 30 y los 60 años, y puede ser diagnosticado a través de un análisis de sangre. Entre sus síntomas más comunes se encuentran: 

• Episodios de rigidez muscular y espasmos. 
• Caídas debido a los espasmos al ponerse en pie o mientras se camina. 
• Posturas anormales, como encorvarse sobre sí mismo. 
• Parálisis cerebral. 
• Epilepsia. 

Desde el National Center for Advancing Translational Sciences señalan además que muchas de las personas que padecen este síndrome sufren también ansiedad y depresión debido a los síntomas, que dificultan llevar a cabo las actividades diarias más sencillas, pero también debido a una bajada de los niveles de neurotransmisores, que ayudan a mantener el estado de ánimo de una persona. 

Actualmente se desconoce la causa de este síndrome, que tampoco tiene cura, "pero la investigación indica que es el resultado de una respuesta autoinmune anormal en el cerebro y la médula espinal", explican. Estas respuestas autoinmunes "se producen cuando el sistema inmune ataca por error el propio cuerpo". 

Indican que "los síntomas de este síndrome pueden desarrollarse cuando el sistema inmunológico ataca por error las neuronas que producen GAD, unas proteínas que existen en algunas neuronas que participan en la fabricación de una sustancia llamada ácido gamma-aminobutírico (GABA). "Cuando GAD no está funcionando correctamente, no hay suficiente GABA para ayudar a controlar el movimiento del músculo". Sin embargo, el papel exacto que realiza la deficiencia de GAD en el desarrollo del síndrome de la persona rígida "no se entiende completamente".

"Está siendo duro, porque todo lo que sé hacer es cantar, es lo que he hecho toda mi vida y es lo que más me gusta hacer", explicaba emocionada la cantante, dando las gracias por el enorme apoyo que ha recibido en las redes sociales por parte de todos sus seguidores y compañeros.